Miopatias Inflamatórias
As Miopatias Inflamatórias são um grupo vasto de doenças que resultam de lesão muscular mediada pelo próprio sistema imunológico, com expressões clínicas diferentes. As mais comuns são Dermatomiosite, Polimiosite, Miopatia de Corpos de Inclusão, Miopatia Necrotizante Imuno-mediada e síndromes de sobreposição com outras doenças autoimunes sistémicas. A causa é desconhecida, mas acredita-se que factores genéticos e ambientais estão envolvidos, sendo sempre obrigatório o rastreio de alguma doença neoplásica subjacente. Enquanto que a Polimiosite e a Dermatomiosite são mais comuns em mulheres com menos de 50 anos, a Miopatia de Corpos de Inclusão é mais prevalente em homens com mais de 50 anos. A prevalência de Dermatomiosite e Polimiosite atinge no máximo 0.02%, sendo que a Miopatia de Corpos de Inclusão é ainda mais rara.
Habitualmente cursam com inflamação e fraqueza musculares, sendo que com frequência os doentes se queixam de dificuldade em subir escadas, levantar-se de cadeiras baixas e elevar os braços acima da cabeça, nomeadamente para se pentearem. Também pode verificar-se dificuldade em engolir.
A Dermatomiosite inclui várias alterações cutâneas características. Há formas de Dermatomiosite que se apresentam sem inflamação muscular, a que se dá o nome de Dermatomiosite Amiopática. Para além dos músculos, a Dermatomiosite e a Polimiosite, como doenças multi-sistémicas que são, podem associar-se ao atingimento de outros órgãos, como a doença pulmonar intersticial, a artrite e algumas alterações cutâneas características, como no Síndrome Anti-Sintetase. Além disso, também podem condicionar sintomas gerais como fadiga. Quando estas doenças se sobrepõem a outras entidades autoimunes como, por exemplo, o Lúpus Eritematoso Sistémico e a Esclerose Sistémica, cursam com características destas doenças.
A Miopatia de Corpos de Inclusão tem um início habitualmente mais insidioso, um curso mais lento, o atingimento muscular pode ser assimétrico e mais distal, exibindo menor destruição muscular (mas mais atrofia) e pior resposta à terapêutica. Também se diferencia em termos electromiográficos e histopatológicos.
A Miopatia Necrotizante Imuno-Mediada pode ocorrer em diferentes cenários que incluem doença para-neoplásica e associação com determinados fármacos, como as estatinas (usam-se para baixar os níveis de colesterol), sendo que nesta situação não resolvem após a suspensão do fármaco.
O diagnóstico das Miopatias Inflamatórias faz-se com recurso a uma história clínica detalhada, exame físico e exames auxiliares de diagnóstico, como sejam análises de sangue (com doseamento de marcadores musculares e auto-anticorpos), electromiografia e biópsia muscular (eventualmente guiada por ressonância magnética).
O risco de malignidade está aumentado na Polimiosite e sobretudo na Dermatomiosite, pelo que uma neoplasia deve sempre ser excluída, sobretudo na presença de determinadas características clínicas.
Doentes com Polimiosite e Dermatomiosite respondem habitualmente a corticoides, mas com muita frequência necessitam de outros imunossupressores (como o Metrotexato e outros). A reabilitação muscular deve ser iniciada tão precocemente quanto possível.
É importante salientar que o tratamento adequado das Miopatias Inflamatórias diminui também o risco cardiovascular associado a esta doença (enfartes do miocárdio, acidentes vasculares cerebrais).
O prognóstico destas doenças depende do tipo particular de miopatia, presença de atingimento extra-muscular, perfil de auto-anticorpos, gravidade da doença, atraso no diagnóstico e instituição de terapêutica adequada e resposta à terapêutica.
São necessárias consultas regulares para monitorização, de forma a ajustar a terapêutica face à actividade e evolução da doença que varia de doente para doente, pelo que o acompanhamento e tratamento personalizados devem ser privilegiados.
