Esclerodermia
A Esclerodermia (ou Esclerose Sistémica) é uma doença autoimune que afecta a normal regulação da produção colagénio nos tecidos. Assim, apesar de a característica mais típica ser o espessamento cutâneo com perda de elasticidade, pode afectar qualquer órgão.
É uma doença rara, afecta a cada ano cerca de 20 pessoas por milhão de da população geral e é 4 vezes mais frequente nas mulheres do que nos homens. Os mecanismos que levam à doença são complexos e não completamente conhecidos mas parecem resultar de alterações do endotélio dos vasos, alterações imunológicas que resultam no desequilíbrio da produção de colagénio não só na pele e vasos mas também nos espaços extra-celulares de múltiplos órgãos.
É uma doença crónica e a sua extensão e gravidade é muito variável: pode ser apenas um pequeno incómodo para alguns doentes ou uma doença muito grave e debilitante para outros.
Há dois tipos principais de Esclerodermia: Localizada e Sistémica. O tipo localizado afecta a pele em zonas restritas e não afecta órgãos internos – Morfeia (áreas ovaladas da pele) ou Esclerodermia Linear (bandas ou tiras de pele espessada). Este tipo de Esclerodermia afecta mais frequentemente crianças.
As três formas de apresentação do tipo sistémico (Esclerose Sistémica) distinguem-se pelo tipo de atingimento da pele: na Esclerodermia Limitada, a pele fica mais espessada na face e nos membros desde os dedos, não ultrapassando os cotovelos ou os joelhos e a face - atinge órgãos internos, principalmente o tubo digestivo e hipertensão pulmonar arterial; na Esclerodermia Difusa, a pele fica mais espessada de forma generalizada atingindo a parte mas proximal dos membros, tronco, abdómen e dorso - atinge órgãos internos, principalmente o tubo digestivo, pulmões, coração e, mais raramente, os rins; na forma Sine Scleroderma, a pele não é afectadas, mas todas as manifestações de órgãos internos podem acontecer.
Em todas as formas de Esclerodermia Sistémica, os vasos são afectados. A manifestação mais comum é o Fenómeno de Raynaud – quando expostos ao frio ou stress, ficam brancos e roxos ou vermelhos, por vezes com diminuição da sensibilidade e podem existir úlceras digitais (feridas nas pontas dos dedos) com diferentes gravidades e que precisam praticamente sempre de tratamentos específicos.
O diagnóstico de Esclerodermia faz-se com recurso a uma história clínica detalhada, exame físico e exames auxiliares de diagnóstico, como análises de sangue (com doseamento de auto-anticorpos) e capilaroscopia (observar os vasos sanguíneos por baixo das unhas). Outros exames podem ser necessários para avaliar o atingimento de outros órgãos e a sua gravidade.
Muitas vezes, os doentes podem ainda não ter características cutâneas de Esclerodermia, mas pode fazer-se diagnóstico precoce e começar algumas medidas quando têm Fenómeno de Raynaud, capilaroscopia com determinadas características e houver auto-anticorpos positivos.
Não há nenhum tratamento que cure a Esclerodermia, como em tantas outras doenças acontece. Consoante o tipo de manifestações clínicas e diferentes gravidades, há vários tratamentos farmacológicos e não farmacológicos que são recomendados.
A evicção de exposição ao frio, a abstinência tabágica e as medidas de hidratação e mobilização das mãos e membros podem evitar sintomas e melhorar a qualidade de vida.
Quanto ao tratamento farmacológico, pode ser especifico para as manifestações vasculares, digestivas ou para controlar o sistema imunitário: anti-maláricos (hidroxicloroquina) ou imunossupressor (Metotrexato, Ciclofosfamida e outros) nas formas difusas com atingimento grave de órgãos.
Há vários tratamentos imunossupressores e anti-fibróticos a serem testados na Esclerodermia. Nos casos mais graves, pode ser considerado transplante de medula óssea em centros especializados.
O prognóstico destas doenças depende do tipo de Esclerodermia, dos órgãos atingidos, do perfil de auto-anticorpos, gravidade da doença, atraso no diagnóstico e instituição de terapêutica adequada e resposta à terapêutica.
São necessárias monitorizações periódicas de forma a ajustar a terapêutica face à atividade e evolução da doença que varia de doente para doente, pelo que o acompanhamento e tratamento personalizados devem ser privilegiados.
