Doença De Behçet

A doença de Behçet é uma doença inflamatória rara que se caracteriza por úlceras (“aftas”) recorrentes a nível da cavidade oral e órgãos genitais externos. É uma doença rara, com uma prevalência máxima de 7.5 por 100000 habitantes na Europa, sendo mais frequente ao longo da antiga rota da seda, sobretudo Turquia. Nas zonas do leste mediterrânico é mais comum nos homens enquanto que nos países do norte da Europa é mais frequente nas mulheres. Atinge sobretudo indivíduos entre os 20 e os 40 anos. A causa é desconhecida, mas existe uma predisposição genética como demonstra a prevalência de antigénio leucocitário humano B51 (HLAB51) nesta população. Acredita-se que a maior parte das manifestações clínicas tenha origem em vasculite (inflamação dos vasos).

Deve-se suspeitar desta doença quando existe ulceração oral e/ou genital recorrente. Com alguma frequência são atingidos outros órgãos e aparelhos como o sistema nervoso, os olhos, as articulações, os vasos sanguíneos e os rins. A pele também pode estar afectada, com lesões que sugerem acne, foliculite e eritema nodoso. São comuns queixas gerais como fadiga e febre. O diagnóstico faz-se com recurso a uma história clínica detalhada, exame objectivo rigoroso e exames auxiliares de diagnóstico dirigidos (como o HLAB51 e o teste de patergia, que pretende avaliar a resposta da pele a uma pequena perfuração cutânea).

O objectivo do tratamento é rapidamente suprimir a inflamação de forma a prevenir a lesão orgânica irreversível. O tratamento é ditado tanto pelos órgãos/sistemas envolvidos quanto pela gravidade desse atingimento. Do tratamento fazem parte medidas não farmacológicas mas sobretudo farmacológicas. Os corticoides tópicos e sistémicos são eficazes a tratar as “aftas” orais e genitais, mas a colchicina é necessária para tentar evitar a recorrência. Quando estas queixas são refractárias a essa terapêutica e quando existe atingimento multiorgânico é frequente ser necessário o uso de imunossupressores como a azatioprina, o metotrexato ou o micofenolato de mofetil. Os fármacos ditos biológicos como os anti-TNF também são alternativas terapêuticas para situações mais graves e/ou refractárias.

A doença ocular deve ser gerida em colaboração com um oftalmologista experiente. A uveíte anterior deve ser tratada com agentes tópicos enquanto que a uveíte posterior, que pode conduzir a perda de visão, deve ser tratada com corticoide em alta dose e outros imunossupressores.

A doença de Behçet tem classicamente exacerbações e remissões, pelo que são necessárias monitorizações periódicas de forma a ajustar a terapêutica face à actividade e evolução da doença.

O prognóstico é pior em homens e associa-se habitualmente a atingimento ocular (com uveítes e outras alterações), vascular (aneurismas e tromboses) e do sistema nervoso central. Sobretudo nestas situações o diagnóstico deve ser precoce e o tratamento instituído tão cedo quanto possível.