Lupus Eritematosos

O LES é uma doença muito heterogénea e por isso gostamos de a chamar por “Lupus, Lupinhos e Lupões” , traduzindo doentes com LES de diferentes gravidades clínicas.

Não há definições claras para estes grupos de LES, mesmo do ponto de vista clinico, e muito menos se envolvermos todos os aspetos da doença e o seu impacte no doente (por exemplo, um LES que só envolva a pele, portanto sem risco de vida, numa jovem modelo, afetando de uma forma importante o seu desempenho profissional, não poderá ser considerado um lupinhos...). De uma forma muito geral, um Lupão será aquele LES com envolvimento de orgãos major como o rim e o sistema nervoso central (SNC) e ou manifestações clínicas graves ameaçadoras da vida, obrigando a uma intervenção terapêutica “agressiva”, enquanto um lupinhos será aquele que envolve a pele e o sistema musculo-esquelético e pode ser facilmente controlável com anti-maláricos (Plaquinol – Hidroxicloroquina). Ou seja, esta “classificação” envolve a gravidade da doença mas também a “agressividade” da terapêutica necessária para o seu controle.

O objetivo fundamental no tratamento de um doente com LES é o controle da doença – atingir a remissão ou a menor atividade de doença possível - de forma a prevenir a instalação de dano orgânico e assegurar uma sobrevida e qualidade de vida adequadas, minimizando as co-morbilidades (hipertensão, osteoporose, diabetes, infeções, etc) e a iatrogenia (os efeitos laterais da medicação, como por exemplo, a osteoporose, infeções, etc). É muito importante que todas as decisões terapêuticas sejam partilhadas entre o médico e o doente devidamente informado. O acompanhamento deve ser multidisciplinar (envolvendo diferentes especialidades e profissionais da saúde) e a monitorização clínica regular, porque se trata de uma doença crónica que pode “agravar ou acalmar” ao longo do tempo.

Existem alguns pontos essenciais no tratamento do LES:

  • 1) O uso de corticóides, depois das fases agudas da doença, deve ser reduzida para o máximo de 5 mg por dia ou mesmo descontinuada – para diminuir o dano iatrogénico;
  • 2) A prescrição de anti-maláricos é de extraordinária importância em todos os doentes com LES, estando bem demonstrado o seu papel na diminuição das agudizações da doença e na diminuição de diversas complicações. A vigilância oftalmológica (nomeadamente auto vigilância) regular é necessária.
  • 3) Um estilo de vida saudável é essencial em doentes com uma doença crónica como o LES. Quer dizer, fazer a “vida normal”, com uma trabalho em horário o mais possível adaptado às capacidades físicas, com o menor stress possível e uma alimentação sadia.

 

Naquelas situações de envolvimento agudo de orgão major como o rim ou o SNC, para além de corticoides em alta dose durante tempo limitado, ter-se-á de usar imunossupressores como Ciclofosfamida, Micofenolato Mofetil, Azatioprina, entre outros.

Em casos graves ou de resistência à terapêutica habitual temos usado em off-label (ou seja, indicação não aprovada) o depletor de linfócitos B Rituximab com resultados satisfatórios.

O único fármaco aprovado para o LES nos últimos 50 anos foi o Belimumab que não tem indicação para os LES em fase aguda grave. A sua prescrição deve ser dirigida aqueles LES com doença lúpica ativa, particularmente pele e musculo-esquelético.

Em todos os doentes LES deverá ser dada atenção à possibilidade de co-ocorrência de sindrome antifosfolípido (SAF), responsável por “tromboses autoimunes”. É certo que podem ocorrer tromboses em doente LES sem anticorpos anti-fosfolipidos, mas estes devem ser sistematicamente pesquisados, incluindo o lupus anticoagulante. Com eventos trombóticos associados ao SAF a hipocoagulação deverá ser mantida para sempre.

Por ultimo, lembrar que todos os doentes sob corticoides devem tomar cálcio e vitamina D e, nos casos adequados, um inibidor da reabsorção óssea (aqueles medicamentos que se tomam semanal, mensal ou mesmo anualmente). O controlo da hipertensão arterial (HTA) e da dislipidémia ( colesterol / triglicerídeos elevados) é essencial, já que a principal causa de mortalidade nestes doentes no mundo ocidental está associada à aterosclerose e subsequentes eventos cardíacos (enfarte do miocárdio) ou cérebro-vasculares.